ICD-10-GM Version 2008

Kapitel III
Krankheiten des Blutes und der blutbildenden Organe sowie bestimmte Störungen mit Beteiligung des Immunsystems
(D50-D90)

Bestimmte Störungen mit Beteiligung des Immunsystems
(D80-D90)

Inkl.: Defekte im Komplementsystem
Immundefekte, ausgenommen HIV-Krankheit [Humane Immundefizienz-Viruskrankheit]
Sarkoidose
Exkl.: Autoimmunkrankheit (systemisch) o.n.A. ( M35.9 )
Funktionelle Störungen der neutrophilen Granulozyten ( D71 )
HIV-Krankheit ( B20-B24 )

D80.- Immundefekt mit vorherrschendem Antikörpermangel
D80.0 Hereditäre Hypogammaglobulinämie
Autosomal-rezessive Agammaglobulinämie (Schweizer Typ)
X-chromosomal-gebundene Agammaglobulinämie [Bruton] (mit Wachstumshormonmangel)
D80.1 Nichtfamiliäre Hypogammaglobulinämie
Agammaglobulinämie mit Immunglobulin-positiven B-Lymphozyten
Common-variable-Agammaglobulinämie [CVAgamma]
Hypogammaglobulinämie o.n.A.
D80.2 Selektiver Immunglobulin-A-Mangel [IgA-Mangel]
D80.3 Selektiver Mangel an Immunglobulin-G-Subklassen [IgG-Subklassen]
D80.4 Selektiver Immunglobulin-M-Mangel [IgM-Mangel]
D80.5 Immundefekt bei erhöhtem Immunglobulin M [IgM]
D80.6 Antikörpermangel bei Normo- oder Hypergammaglobulinämie
D80.7 Transitorische Hypogammaglobulinämie im Kindesalter
D80.8 Sonstige Immundefekte mit vorherrschendem Antikörpermangel
Kappa-Leichtketten-Defekt
D80.9 Immundefekt mit vorherrschendem Antikörpermangel, nicht näher bezeichnet

D81.- Kombinierte Immundefekte
Exkl.: Autosomal-rezessive Agammaglobulinämie (Schweizer Typ) ( D80.0 )
D81.0 Schwerer kombinierter Immundefekt [SCID] mit retikulärer Dysgenesie
D81.1 Schwerer kombinierter Immundefekt [SCID] mit niedriger T- und B-Zellen-Zahl
D81.2 Schwerer kombinierter Immundefekt [SCID] mit niedriger oder normaler B-Zellen-Zahl
D81.3 Adenosindesaminase[ADA]-Mangel
D81.4 Nezelof-Syndrom
D81.5 Purinnukleosid-Phosphorylase[PNP]-Mangel
D81.6 Haupthistokompatibilitäts-Komplex-Klasse-I-Defekt [MHC-Klasse-I-Defekt]
Bare-lymphocyte-Syndrom
D81.7 Haupthistokompatibilitäts-Komplex-Klasse-II-Defekt [MHC-Klasse-II-Defekt]
D81.8 Sonstige kombinierte Immundefekte
Biotinabhängiger Carboxylase-Mangel
D81.9 Kombinierter Immundefekt, nicht näher bezeichnet
Schwerer kombinierter Immundefekt [SCID] o.n.A.

D82.- Immundefekt in Verbindung mit anderen schweren Defekten
Exkl.: Ataxia teleangiectatica [Louis-Bar-Syndrom] ( G11.3 )
D82.0 Wiskott-Aldrich-Syndrom
Immundefekt mit Thrombozytopenie und Ekzem
D82.1 Di-George-Syndrom
Syndrom des vierten Kiemenbogens
Thymus:
· Alymphoplasie
· Aplasie oder Hypoplasie mit Immundefekt
D82.2 Immundefekt mit disproportioniertem Kleinwuchs
D82.3 Immundefekt mit hereditär defekter Reaktion auf Epstein-Barr-Virus
X-chromosomal-gebundene lymphoproliferative Krankheit
D82.4 Hyperimmunglobulin-E[IgE]-Syndrom
D82.8 Immundefekte in Verbindung mit anderen näher bezeichneten schweren Defekten
D82.9 Immundefekt in Verbindung mit schwerem Defekt, nicht näher bezeichnet

D83.- Variabler Immundefekt [common variable immunodeficiency]
D83.0 Variabler Immundefekt mit überwiegenden Abweichungen der B-Zellen-Zahl und -Funktion
D83.1 Variabler Immundefekt mit überwiegenden immunregulatorischen T-Zell-Störungen
D83.2 Variabler Immundefekt mit Autoantikörpern gegen B- oder T-Zellen
D83.8 Sonstige variable Immundefekte
D83.9 Variabler Immundefekt, nicht näher bezeichnet

D84.- Sonstige Immundefekte
D84.0 Lymphozytenfunktion-Antigen-1[LFA-1]-Defekt
D84.1 Defekte im Komplementsystem
C1-Esterase-Inhibitor[C1-INH]-Mangel
D84.8 Sonstige näher bezeichnete Immundefekte
D84.9 Immundefekt, nicht näher bezeichnet

D86.- Sarkoidose
D86.0 Sarkoidose der Lunge
D86.1 Sarkoidose der Lymphknoten
D86.2 Sarkoidose der Lunge mit Sarkoidose der Lymphknoten
D86.3 Sarkoidose der Haut
D86.8 Sarkoidose an sonstigen und kombinierten Lokalisationen
Iridozyklitis bei Sarkoidose+ ( H22.1* )
Febris uveoparotidea [Heerfordt-Syndrom]
Multiple Hirnnervenlähmung bei Sarkoidose+ ( G53.2* )
Sarkoid:
· Arthropathie+ ( M14.8* )
· Myokarditis+ ( I41.8* )
· Myositis+ ( M63.3-* )
D86.9 Sarkoidose, nicht näher bezeichnet

D89.- Sonstige Störungen mit Beteiligung des Immunsystems, anderenorts nicht klassifiziert
Exkl.: Hyperglobulinämie o.n.A. ( R77.1 )
Monoklonale Gammopathie ( D47.2 )
Versagen und Abstoßung eines Transplantates ( T86.- )
D89.0 Polyklonale Hypergammaglobulinämie
Benigne Purpura hyper(gamma)globulinaemica [Waldenström]
Polyklonale Gammopathie o.n.A.
D89.1 Kryoglobulinämie
Kryoglobulinämie:
· essentiell
· gemischt
· idiopathisch
· primär
· sekundär
Kryoglobulinämische:
· Purpura
· Vaskulitis
D89.2 Hypergammaglobulinämie, nicht näher bezeichnet
D89.8 Sonstige näher bezeichnete Störungen mit Beteiligung des Immunsystems, anderenorts nicht klassifiziert
D89.9 Störung mit Beteiligung des Immunsystems, nicht näher bezeichnet
Immunkrankheit o.n.A.

D90 Immunkompromittierung nach Bestrahlung, Chemotherapie und sonstigen immunsuppressiven Maßnahmen
Exkl.: Arzneimittelinduziert:
· Agranulozytose ( D70.- )
· Neutropenie ( D70.- )

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