ICD-10-GM Version 2008

Kapitel VI
Krankheiten des Nervensystems
(G00-G99)

Systematrophien, die vorwiegend das Zentralnervensystem betreffen
(G10-G13)

G10 Chorea Huntington
Chorea chronica progressiva hereditaria
Huntington-Krankheit

G11.- Hereditäre Ataxie
Exkl.: Hereditäre und idiopathische Neuropathie ( G60.- )
Infantile Zerebralparese ( G80.- )
Stoffwechselstörungen ( E70-E90 )
G11.0 Angeborene nichtprogressive Ataxie
G11.1 Früh beginnende zerebellare Ataxie
Hinw.: Beginn gewöhnlich vor dem 20. Lebensjahr
Friedreich-Ataxie (autosomal-rezessiv)
Früh beginnende zerebellare Ataxie [EOCA] mit:
· erhaltenen Sehnenreflexen [retained tendon reflexes]
· essentiellem Tremor
· Myoklonie [Dyssynergia cerebellaris myoclonica (Hunt)]
X-chromosomal-rezessive spinozerebellare Ataxie
G11.2 Spät beginnende zerebellare Ataxie
Hinw.: Beginn gewöhnlich nach dem 20. Lebensjahr
G11.3 Zerebellare Ataxie mit defektem DNA-Reparatursystem
Ataxia teleangiectatica [Louis-Bar-Syndrom]
Exkl.: Cockayne-Syndrom ( Q87.1 )
Xeroderma pigmentosum ( Q82.1 )
G11.4 Hereditäre spastische Paraplegie
G11.8 Sonstige hereditäre Ataxien
G11.9 Hereditäre Ataxie, nicht näher bezeichnet
Hereditäre(s) zerebellare(s):
· Ataxie o.n.A.
· Degeneration
· Krankheit
· Syndrom

G12.- Spinale Muskelatrophie und verwandte Syndrome
G12.0 Infantile spinale Muskelatrophie, Typ I [Typ Werdnig-Hoffmann]
G12.1 Sonstige vererbte spinale Muskelatrophie
Progressive Bulbärparalyse im Kindesalter [Fazio-Londe-Syndrom]
Spinale Muskelatrophie:
· distale Form
· Erwachsenenform
· juvenile Form, Typ III [Typ Kugelberg-Welander]
· Kindheitsform, Typ II
· skapuloperonäale Form
G12.2 Motoneuron-Krankheit
Familiäre Motoneuron-Krankheit
Lateralsklerose:
· myatrophisch [amyotrophisch]
· primär
Progressive:
· Bulbärparalyse
· spinale Muskelatrophie
G12.8 Sonstige spinale Muskelatrophien und verwandte Syndrome
G12.9 Spinale Muskelatrophie, nicht näher bezeichnet

G13.-* Systematrophien, vorwiegend das Zentralnervensystem betreffend, bei anderenorts klassifizierten Krankheiten
G13.0* Paraneoplastische Neuromyopathie und Neuropathie
Karzinomatöse Neuromyopathie ( C00-C97+ )
Sensorische paraneoplastische Neuropathie, Typ Denny-Brown ( C00-D48+ )
G13.1* Sonstige Systematrophien, vorwiegend das Zentralnervensystem betreffend, bei Neubildungen
Paraneoplastische limbische Enzephalopathie ( C00-D48+ )
G13.2* Systematrophie, vorwiegend das Zentralnervensystem betreffend, bei Myxödem ( E00.1+ , E03.-+ )
G13.8* Systematrophien, vorwiegend das Zentralnervensystem betreffend, bei sonstigen anderenorts klassifizierten Krankheiten

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